몸과 마음이 무거워지는 병, 쿠싱 증후군 원인과 치료 방법

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쿠싱 증후군(Cushing's syndrome), 쿠싱병, 쿠싱증이라고도 하는 이 병은 신체가 과도한 양의 '코르티솔'이라는 호르몬을 생성하거나 외부에서 투여받을 때 발생하는 질환입니다. 코르티솔은 스트레스에 대응하고 혈당을 조절하며 염증을 억제하는 중요한 역할을 하지만, 이 호르몬이 과도하게 분비되면 다양한 신체적 증상과 건강 문제를 유발할 수 있습니다.

원인

쿠싱 증후군의 주된 원인은 두 가지로 나눌 수 있습니다.

• 내인성 원인: 신체 내부에서 과도하게 코르티솔을 생성하는 경우로, 부신에 생긴 종양이 큰 비중을 차지합니다. 부신의 악성 종양이나 선종이 코르티솔 분비를 조절하는 호르몬(ACTH)의 과다 분비를 유발합니다. 그 외에도 췌장암, 폐암,기관지 선종 등도 ACTH의 과다분비를 일으켜 쿠싱병을 유발하기도 합니다.
• 외인성 원인: 코르티솔 또는 코르티코스테로이드(스테로이드) 약물을 장기간 사용한 경우 발생합니다. 특히 염증성 질환, 알레르기성, 자가면역 질환, 류머티즘 관절염, 루푸스 등의 치료에 사용되는 스테로이드를 오랜 시간 사용하다가 갑자기 중단했을 때, 부신 기능에 저하를 가져오며 발생합니다. 다량의 스테로이드를 복용하면 쿠싱 증후군을 유발할 뿐만 아니라 부신 기능도 억제되어 부신 부전을 일으킬 수 있는데, 스테로이드가 시상하부와 뇌하수체에 신호를 보내 부신 기능을 자극하는 호르몬 생산을 중단하게 만들기 때문에 발생합니다. 

 

 

증상

쿠싱 증후군의 증상은 다음과 같습니다:

• 체중 증가: 특히 얼굴(달덩이처럼 붓는 증상), 목뒤와 어깨, 몸통 부위에 과도하게 지방이 축적되고 팔다리는 가늘어집니다. 
• 피부 변화: 피부가 얇아지고 쉽게 멍이 들며, 상처 치유가 느려집니다. 또한 자주 붉은 자국(자색 선조)이 나타남 더불어 온몸에 잔털이 많아지는 증상을 보입니다.
• 근육 약화: 근력이 약해지고 쉽게 피로감을 느끼게 됩니다.
• 고혈압 및 당뇨병: 대부분의 환자에게서 고혈압 나타나며 고혈압과 혈당 조절 문제로 인해 당뇨병이 발생할 수 있습니다.
• 골다공증: 뼈가 약해져 골절 위험이 커집니다.
• 감정 변화: 환자들은 종종 심리적으로 심각한 우울증, 불안, 과민 반응 등이 나타내며 그 밖에도 생리적 문제도 나타나므로 이를 관리하기 위한 빠른 치료가 필요합니다. 
• 여성의 경우, 월경 주기가 불규칙해지거나 무월경, 성기능 이상 증세를 보이며, 일부 환자는 부신에서 남성 성호르몬(테스토스테론 및 유사 호르몬)이 과다하게 생산되어 안면 털이 늘어나거나 체모 증가, 여성형 탈모가 발생할 수 있습니다.
• 쿠싱 증후군에 걸린 소아는 성장 속도가 느리며, 평균보다 신장이 더 작을 가능성이 높습니다.
  
  

진단

쿠싱 증후군이 의심될 때, 혈액, 소변, 타액 검사를 통해 코르티솔 수치를 측정합니다.
일반적으로 코르티솔 수치는 오전에 높고 오후에는 낮아지지만, 쿠싱 증후군 환자의 경우 하루 종일 코르티솔 수치가 지속해서 높게 나타납니다.
코르티솔 수치가 비정상적으로 높을 경우, 덱사메타손을 밤이나 며칠 동안 투여한 후 아침에 코르티솔 수치를 측정하는 덱사메타손 억제 검사를 진행할 수 있습니다.

덱사메타손은 뇌하수체에서 코르티코트로핀(ACTH) 분비를 억제하여, 결과적으로 부신에서 코르티솔 분비를 줄이게 만듭니다. 만약 뇌하수체의 과도한 자극으로 쿠싱 증후군이 발생한 경우, 코르티솔 수치가 어느 정도 감소하지만, 일반인보다 감소 폭이 크지 않습니다. ACTH 수치가 높다면, 이는 뇌하수체가 부신을 과도하게 자극하고 있음을 의미합니다.

다른 원인으로 쿠싱 증후군이 발병한 경우, 덱사메타손 투여 후에도 코르티솔 수치가 여전히 높은 상태를 유지합니다.

예를 들어, 부신 종양이 너무 많은 코르티솔을 생성하는 경우, 뇌하수체에서 코르티코트로핀 수치가 이미 억제되어 있어 덱사메타손 투여로도 코르티솔 수치를 감소시키지 못합니다. 또한, 때로는 신체 다른 부위에 있는 종양이 부신을 자극하여 코르티솔 과잉 생산을 유도하는 코르티코트로핀 유사 물질을 생성할 수 있으며, 이 역시 덱사메타손으로 억제되지 않습니다.

정확한 원인을 파악하기 위해 뇌하수체 또는 부신의 종양 유무를 확인하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI) 스캔, 폐 또는 복부의 흉부 x-레이 또는 CT 스캔을 포함한 영상 검사가 필요할 수 있습니다. 그러나 영상 검사는 간혹 종양을 찾지 못할 수 있기에 ACTH 과잉생산이 원인으로 생각되는 경우, 뇌하수체를 배액 하는 정맥에서 혈액 표본을 채취해 원인을 파악해야 할 수 있습니다.

치료

치료는 부신이나 뇌하수체 등 원인에 따라 달라집니다.

 

내인성 원인: 부신 종양이 원인이고 수술로 제거하는 것이 가능하다면, 부신 종양을 제거하는 수술을 시행합니다. 부신 종양을 수술로 제거할 수 없는 경우에는 약물 치료를 시행하기도 합니다. 뇌하수체 종양이 원인인 경우에는 종양을 제거하는 것이 원칙이지만, 경우에 따라 약물 치료나 방사선 치료를 하기도 합니다.

쿠싱 증후군의 치료에서 취할 수 있는 첫 번째 단계는 단백질 및 칼륨이 높은 식단을 택하여 지원하는 것입니다.
때로는 칼륨을 증가시키거나 혈당(당) 수치를 낮추는 약물이 필요합니다.
쿠싱 증후군 환자는 정맥 내 혈전 위험도가 증가하기에, 혈액 희석제를 사용할 수도 있습니다. 또한 생명에 위협적일 수 있는 감염에 걸릴 가능성이 꽤 높습니다.

외인성 원인: 스테로이드 약물 사용이 원인일 경우, 스테로이드 복용을 갑자기 중단하면, 인체는 부신 기능을 신속히 회복하지 못해 일시적인 부신 기능 부전증이 나타날 수 있습니다. 또한 스트레스를 받을 때, 인체는 필요한 추가적인 코르티솔을 생산하지 못하므로 스테로이드를 복용하는 중에 질병에 걸리거나 극심한 스트레스를 받는 환자는 스테로이드의 투여량을 증량해야 합니다. 따라서 의사는 환자가 2주 또는 3주 이상 스테로이드를 복용했다면 복용을 갑자기 중단하지 않고, 대신 몇 주에서 몇 개월에 걸쳐 투여량을 점진적으로 줄여갑니다.

 

쿠싱 증후군을 방치하면 혈압 상승, 지질 수치 상승, 당뇨병, 골다공증, 심혈관 질환 등이 발생할 수 있습니다. 따라서 반드시 적절한 치료와 장기적인 관리가 필요합니다.

또한 정서적 지원도 매우 중요하므로, 우울증과 같은 심리적 문제 치료를 위해 의료진과 상담을 권장합니다.